Los tumores primarios de la pared torácica son un grupo heterogéneo de neoplasias que se originan del hueso, cartílago o partes blandas en la pared del tórax. Presentan una incidencia menor al 2% de la población general, sin embargo más del 50% de los tumores de la pared torácica son malignos por lo que requieren un abordaje precoz y agresivo. La supervivencia general a 5 años después de la resección de las neoplasias primarias de la pared torácica es aproximadamente del 60%. Presentamos el caso de una paciente de 52 años de edad que consulta por dolor incapacitante y refractario a esquema analgésico en tumoración torácica sin respuesta al tratamiento oncológico instaurado.
CASO CLÍNICO
Paciente de 52 años de
edad, consulta por tumoración en hemitórax izquierdo de aproximadamente 20x15cm
de 9 meses de evolución en tratamiento oncológico, que presenta las últimas 6
semanas exacerbación del dolor local refractario a opioides, aumento de tamaño
y ulceración de su superficie.
Examen físico:
Tórax asimétrico. Se
constata tumoración hemitórax izquierdo de 20cm x 15cm, localizada entre 7mo
y 9no arcos costales entre línea axilar anterior y posterior aproximadamente, de
consistencia duro-pétrea, se encuentra ulcerada y adherida a planos profundos.
Cicatriz sobre dicha tumoración por toma de biopsia. Murmullo vesicular
conservado en ambos campos pulmonares, sin ruidos agregados. Buena expansión de
bases y vértices. Sin tiraje intercostal.
Biopsia +
inmunohistoquímica previas compatibles con tumor de Askin.
Tratamiento oncológico: 12 ciclos de quimioterapia.
Se evalúa paciente junto
a oncólogos y médica clínica de cabecera y se decide la resección para alivio sintomatológico.
Protocolo quirúrgico: Se realiza incisión losángica de piel, disección de planos subcutáneos y musculares toracoabdominales con electrobisturí. Resección tumoral en block junto a pleura parietal, planos musculares y los segmentos de los arcos costales 7º, 8º, y 9º comprometidos. Se constatan implantes tumorales en pleura parietal apical del pulmón izquierdo. No se constata compromiso neoplásico del parénquima pulmonar ni diafragma. Lavado y repaso de la hemostasia. Se coloca drenaje pleural, tipo sonda K225. Se coloca drenaje de látex en tejido celular subcutáneo abdominal, el cual se exterioriza por contraabertura en flanco izquierdo. Síntesis de pared toracoabdominal por planos.
Procedimiento bien tolerado.
Cursa postoperatorio en Unidad de Terapia Intensiva, con requerimiento de ARM
por 24hs posterior a la cirugía, al tercer día pasa a sala general, se retira
tubo de avenamiento pleural y al quinto día se retira drenaje subcutáneo y se
indica alta hospitalaria. La paciente presentó desde el postoperatorio
inmediato franca mejoría en el manejo del dolor, sin requerimiento de opioides,
precisando únicamente paracetamol + AINES.
Anatomía patológica: Resección de lesión tumoral que mide 22 x 17 x 13 cm. La superficie externa se halla parcialmente revestida por losange de piel, reticular, y rosada de 15,5 x 8 cm. En los extremos de la pieza se identifica la presencia de segmentos de arcos costales. Al corte la lesión es firme pardo-hemorrágica, con presencia de crujido cálcico. A nivel del centro exhibe un área reblandecida y pardusca.
Diagnóstico anatomopatológico: Sarcoma de Ewing de
parrilla costal que mide 22 x 17 x 13 cm. Presenta necrosis post quimioterapia
del 4%. Compromete hueso, partes blandas y tejido cutáneo. Los márgenes
quirúrgicos superior e inferior se hallan comprometidos por la lesión.
TUMOR DE ASKIN
El tumor de Askin es un tumor neuroectodérmico primitivo
de la región torácica, descripto por primera vez en el 1979, se desarrolla a
partir de partes blandas de la pared del tórax, es más frecuente en adultos
jóvenes caucásicos y se asocia a mal pronóstico. Este tumor forma parte de un
espectro de neoplasias con características similares conocidos como Tumores de
la familia del Sarcoma de Ewing. Enfermedad rara en la edad pediátrica e
incluso menos frecuente en adultos, se presenta como una tumoración dolorosa de
la pared torácica, que se puede asociar a disnea, tos, pérdida de peso o
linfadenopatía regional.
La manifestación imagenológica más frecuente es una masa
de densidad de partes blandas, a veces asociada a erosión de la estructura ósea
adyacente o derrame pleural. Los tumores voluminosos habitualmente tienen una
apariencia heterogénea, debido a focos de necrosis, degeneración quística y
hemorragia. Por Resonancia Nuclear Magnética se objetiva como un tejido de
densidad de partes blandas con señal de intensidad moderada a alta en T1 (mayor
que músculo esquelético) y alta señal de intensidad en T2. El rol más
importante de las imágenes es demostrar la extensión intratorácica o invasión
del parénquima pulmonar.
A pesar de que
técnicas de diagnóstico por imágenes puedan orientar hacia un diagnóstico, para
instaurar un tratamiento apropiado es necesario contar con una biopsia, sin
embargo, debido al alto porcentaje de este tipo de lesiones que resultan
malignas, si la extensión local del tumor lo permite se debería intentar una
biopsia excisional, con márgenes macroscópicos de al menos 2 centímetros que
brinde posibilidades de curación en su abordaje inicial. En caso que el
compromiso local no permita un abordaje agresivo de inicio se recurre a
biopsias por punción o incisionales. En caso de realizar una biopsia
quirúrgica, la incisión debe estar orientada de forma tal que pueda ser
resecada con una eventual cirugía posterior.
El análisis
histológico en el tumor de Askin pone en evidencia tejido sarcomatoso
indiferenciado, células pequeñas redondas con escaso citoplasma eosinófilo,
alto índice mitótico y relación núcleo/citoplasma alta. El diagnóstico
diferencial incluye neuroblastomas, rabdomiosarcomas, linfoma no Hodgkin, entre
otros.
Debido a la rareza y
la individualización reciente de esta entidad, no se ha validado con fuerte
evidencia un esquema de tratamiento. El tratamiento incluye resección
quirúrgica radical, quimioterapia neoadyuvante y adyuvante y radiación. Muchos
centros han evaluado esquemas de quimioterapia intensivos y han conseguido una
sobrevida del 60 – 70%, sugiriendo sensibilidad a antineoplásicos.
El pronóstico es malo,
con sobrevida a los 2 y 6 años de 38 y 14% respectivamente. Las recurrencias
locales son muy frecuentes y las metástasis están presentes al diagnóstico en
el 10% de los casos.
Bibliografía
- Carter BW et al. Imaging Evaluation of Malignant Chest Wall Neoplasms. Radiographics. 2016 Sep-Oct;36(5):1285-306. doi: 10.1148/rg.2016150208. Epub 2016 Aug 5. PMID: 27494286.
- Khullar OV, Fernandez FG. Prosthetic Reconstruction of the Chest Wall. Thorac Surg Clin. 2017 May;27(2):201-208. doi: 10.1016/j.thorsurg.2017.01.014. Epub 2017 Mar 1. PMID: 28363375.
- Bueno J, Lichtenberger JP 3rd, Rauch G, Carter BW. MR Imaging of Primary Chest Wall Neoplasms. Top Magn Reson Imaging. 2018 Apr;27(2):83-93. doi: 10.1097/RMR.0000000000000164. PMID: 29613963.
- Xu, Qian et al. “Askin tumor: four case reports and a review of the literature.” Cancer imaging : the official publication of the International Cancer Imaging Society vol. 11,1 184-8. 30 Nov. 2011, doi:10.1102/1470-7330.2011.0025
- Benbrahim, Z., Arifi, S., Daoudi, K. et al. Askin’s tumor: a case report and literature review. World J Surg Onc 11, 10 (2013). https://doi.org/10.1186/1477-7819-11-10
- Thomas M, Shen KR. Primary Tumors of the Osseous Chest Wall and Their Management. Thorac Surg Clin. 2017 May;27(2):181-193. doi: 10.1016/j.thorsurg.2017.01.012. Epub 2017 Mar 1. PMID: 28363373
- Merritt RE. Chest Wall Reconstruction Without Prosthetic Material. Thorac Surg Clin. 2017 May;27(2):165-169. doi: 10.1016/j.thorsurg.2017.01.010. Epub 2017 Mar 1. PMID: 28363371
- Harati, Kamran et al. “Thoracic Wall Reconstruction after Tumor Resection.” Frontiers in oncology vol. 5 247. 29 Oct. 2015, doi:10.3389/fonc.2015.00247
Comentarios
Publicar un comentario