GIST

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son neoplasias infrecuentes provenientes del tejido mesenquimático del tracto gastrointestinal, su incidencia se estima en 10 a 20 casos cada 1 millón de habitantes, sin embargo su presentación oligosintomática justifica que el numero de casos no diagnosticados sea mayor. Si bien avances en biología molecular y nuevos fármacos han cambiado la historia natural de esta neoplasia, la piedra angular para el tratamiento curativo continúa siendo la cirugía. Presentamos el caso clínico reciente de un paciente de 37 años con manifestaciones inespecíficas para el cual se decidió realizar una resección laparoscópica.

Caso clínico

Paciente de 37 años, consulta por cuadro clínico de 1 mes de evolución caracterizado por dolor abdominal generalizado de tipo cólico, que cede espontáneamente, asociado a pérdida de aproximadamente 7 Kg de peso en el mismo tiempo de evolución, el paciente niega otros síntomas acompañantes.

Antecedentes personales: Apendicectomía convencional a los 20 años.

Examen físico y laboratorio: Sin particularidades.

El paciente realiza previamente de manera particular, ecografía de abdomen que evidencia voluminosa masa ocupante de espacio adyacente a cola de páncreas, posterior a una consulta médica por dicho hallazgo en otro centro de atención, se le solicita una resonancia de abdomen con contraste la cual trae a la consulta.

Resonancia magnética nuclear 

En cavidad abdominal en proyección de hipocondrio y flanco izquierdo se observa voluminosa masa predominantemente sólida con áreas internas de necrosis, en contacto con bazo, estómago y cola de páncreas que mide aproximadamente 12 cm x 8 cm y presenta refuerzo luego de la administración de contraste

Protocolo quirúrgico:

Introducidos trócar y endocámara se identifica voluminosa masa ocupante de espacio en hipocondrio izquierdo. Se ingresa a trascavidad de los epiplones donde se constata su origen en la cara posterior del estómago. Se realiza liberación de curvatura mayor y cara posterior gástrica con bisturí Ultracision. Se liberan adherencias existentes entre dicha tumoración y cara posterior de estomago y bazo. Se tutoriza estómago con sonda K 227, se realiza resección de la curvatura mayor gástrica con 5 disparos de sutura mecánica lineal cortante laparoscópica y se constata hermeticidad con prueba neumática. Refuerzo de la línea de grapas con surget sero-seroso con PDS 2-0. Lavado y repaso de hemostasia, se coloca drenaje tipo sonda K 95 por contraabertura en hipocondrio izquierdo.

Se extrae la pieza quirúrgica en bolsa por incisión de pffanestiel. Cierre de las heridas quirúrgicas por planos.

 

El paciente presenta buena evolución en sala general, a las 24hs del postoperatorio se realiza seriada gastroesofágica para constatar indemnidad de línea de sutura gástrica, posterior a esto inicia dieta líquida con adecuada tolerancia.

GIST

•      Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son las neoplasias más frecuentes del tejido mesenquimático del tracto gastrointestinal, derivados de las células intersticiales de Cajal o sus precursoras. Este tipo histológico le sigue en orden de frecuencia luego del adenocarcinoma y linfoma gastrointestinal.

•       Su incidencia es menor del 1% de todos los tumores gastrointestinales (GI),  estimada en alrededor de 1/100.000 habitantes por año. Existe una ligera prevalencia en hombres y la edad media de presentación es  alrededor de los 60 a 65 años.

•      La ubicación más frecuente es en el estómago (55-60%) sin embargo se han descripto en toda la extensión del tubo digestivo incluyendo yeyuno-ileon (30%), duodeno (5%), colon y recto (5%) y con menor frecuencia en esófago, apéndice cecal y vesícula biliar.

•      El pronóstico ha cambiado dramaticamente desde la incorporación de los inhibidores de la tirosin-kinasa, sin embargo, la cirugía sigue siendo el tratamiento principal.

 

CLÍNICA

Los síntomas más frecuentes son dolor abdominal, dispepsia, sangrado gastrointestinal, pérdida de peso o tumoración palpable, sin embargo, en gran parte de los casos se trata de un hallazgo incidental en una pieza de biopsia, tomografía computada o endoscopía. Los síntomas obstructivos son de aparición tardía y en tumoraciónes extremadamente voluminosas debido a que se trata habitualmente de tumoraciones de crecimiento extraluminal.

DIAGNÓSTICO

•      Tomografía computarizada (CT) puede evidenciar una tumoración netamente definida, de bordes lisos, exofítica, con realce heterogeneo al contraste endovenoso y  una delimitación clara con el mesenterio. En los pacientes con alergia a contraste iodado o preocupación por la radiación se puede plantear como alternativa una Resonancia Nuclear Magnética (RNM).

 

•      Video-endoscopia digestiva alta (VEDA) El hallazgo típico es una tumoración cubierta de mucosa de aspecto normal, la cual no puede ser diferenciada por este método de otros tumores mesenquimáticos, estructuras vasculares, quistes o neoplasias de órganos adyacentes y cuya biopsia suele resuletar en mucosa de características normales.  Un complemento valioso en este escenario es la ecoendoscopía, la cual permite diferenciarlo de otras lesiones sub-epiteliales y tomar biopsia de considerarse necesario.Se demostró en múltiples estudios los riesgos y consecuencias de la toma de biopsia previa a través de cualquier medio, se sugiere que lesiones con criterios imagenológicos de resecabilidad procedan a la cirugía sin previa confirmación histopatológica.

TRATAMIENTO

•     El tratamiento de tumoraciones menores a 2cm sigue siendo un tema discutido, con la posibilidad de tratamiento quirúrgico expectante y monitorización, sin embargo, para las neoplasias mayores a 2cm localizadas y con posibilidad de resección la cirugía es  el pilar terapéutico principal, sin necesidad de biopsia previa. En pacientes con enfermedad localmente avanzada se podria utilizar Imatinib preoperatorio para reducir la morbilidad postoperatoria y  mejorar las posibilidades de una resección satisfactoria. Ante pacientes con enferemdad irresecable o metastásica se recomienda el tratamiento con imatinib, los pacientes no respondedores pueden duplicar la dosis diaria o pasar a la segunda línea de tratamiento de los inhibidores de la tirosin-kinasa (sunitinib), la tercer línea de tratamiento médico para los GIST es el Regorafenib. Los pacientes precisan monitoreo periódico con CT.

•     Los pacientes con criterios de neoadyuvancia precisan confirmación histopatológica a través de biopsia percutánea o ecoendoscópica. La duración del tratamiento neoadyuvante debe ser superior de 4 a 6 meses y no mas de 12 meses, ya que la respuesta máxima es generalmente obtenida durante este período y no se espera mejores respuestas pasado dicho tiempo.

•     La resección quirúrgica completa (R0) sin ruptura de la pseudocápsula es el único potencial tratamiento curativo, si bien se ha descripto un margen de seguridad macroscópico de 1cm, márgenes negativos microscópicos son igualmente satisfactorios. Ante la situación con infiltración tumoral de órganos vecinos, una resección completa en bloque debe ser considerada. Dado que la frecuencia de invasión linfática es baja, no se recomienda la linfadenectomia de manera sistemática, sí se sugiere la resección de linfadenopatías regionales.

•     Ante márgenes de resección microscópicamente comprometidos (R1) se sugiere plantear la re-excisión del sitio original de la lesión en caso de poder identificarlo y si no se esperan secuelas funcionales importantes. Ante la ruptura de la pseudocápsula se asume que el riesgo oncológico es comparable a enfermedad metastásica.

PRONÓSTICO

Para la estratificación del riesgo oncológico cobran importancia diversas mutaciones genéticas, las más estudiadas son las mutaciones del receptor tirocina quinasa (85%), el receptor succinato deshidrogenasa(12%) , el receptor A del factor de crecimiento derivado de plaquetas(5%) y receptor B-rápidamente acelerado fibrosarcoma quinasa(<1%).

ESTRATIFICACIÓN DE RIESGO DE FLETCHER
Riesgo	Tamaño	Mitosis cada 50 campos de gran aumento
ALTO	Cualquier tamaño >10cm >5cm	>10 Cualquier cifra 6-10
INTERMEDIO	5-10cm <5cm	<5 6-10
BAJO	2-5cm	<5
MUY BAJO	<2cm	<5

Otros factores de riesgo:

-Sitio del tumor (estómago tiene mejor pronóstico que otros sitios)
-Rotura de pseudocápsula intraoperatoria
-Presencia de necrosis tumoral
-Invasión de la serosa o estructuras adyacentes
-Margen de resección R1 o R2

BIBLIOGRAFÍA

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